Гемофілія - ​​спадкове захворювання, яке характеризується зниженням згортання крові, супроводжується крововиливи в суглоби, м`язи і внутрішні органи, як спонтанні, так і в результаті травми або хірургічного втручання.

Розрізняють такі типи гемофілії:
• Гемофілія А - відсутність у крові білка (антигемофільниого глобуліну, фактора VIII). Ця форма гемофілії зустрічається найчастіше, у 80-85% хворих.
• Гемофілія B викликана дефектним фактором крові IX, порушення процесу утворення вторинної коагуляційної пробки.

Іноді виділяють гемофілію С - викликана дефектним фактором крові XI, зустрічається в євреїв-ашкеназі. У даний час гемофілія З виключена з класифікації.

Спадковість. За типом успадкування гемофілію відносять до рецесивних Х-зчеплених захворювань. Жінки-носії передають гемофілію не тільки своїм дітям, а й онукам, правнукам, іноді навіть більш віддаленому потомству. Таким чином, чоловіки з дефектною Х-хромосомою завжди хворі. Вони не можуть передати хворобу у спадок своїм синам, проте, їх дочки - завжди носії гемофілії.

Патогенез. Кровотечі в порівнянні з причиною, яка їх викликала, завжди бувають надмірними. Поряд з підшкірними, внутрішньом`язовими, міжм`язовими спостерігаються крововиливи у внутрішні органи, а також гемартрози, які проходять із підвищенням температури. Найчастіше уражаються великі суглоби. Повторні крововиливи в один і той самий суглоб ведуть до запальних змін. Для хворих на гемофілію небезпечними можуть бути великі поранення, хірургічні операції, видалення зубів, а також спонтанні внутрішні крововиливи.

Статистичні дані. 1 дитина з 10 000 народжується з гемофілією А, гемофілія В зустрічається в 6 разів рідше. Приблизно в тертині сімей гемофілія виявляється вперше.

Лікування. Сьогодні повністю вилікуєватися від гемофілії неможливо, але є можливість контролювати перебіг захворювання за допомогою ін`єкцій відсутнього фактора згортання крові (використовується донорська кров).