укр. рус.
Словарь
Все АБВГДЕЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩЭЮЯ  
All ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ  

Олбрайта болезнь
Albright`s disease

Болезнь Олбрайта (псевдогипопаратиреоз, наследственная остеодистрофия Олбрайта) - наследственное заболевание костной системы, характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора, часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.

Наследование. Характер наследования аутосомно-доминантный. Редко наследуется по мужской линии, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Патогенез. Болезнь проявляется в нарушении чувствительности тканей к гормонам паращитовидной железы, часто сочетается с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Происходят патологические изменения костной ткани (диффузный остеопороз, появление кист). Кальций мобилизированый с костей откладывается в виде кальцинатов в подкожной клетчатке, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий и на конъюнктиве глаз. У больных обнаруживается низкий уровень витамина D, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике. Клинически заболевание проявляется приступами тонических судорог, воспалением подкожных кальцинатов с дальнейшим изъязвлением. Характерна задержка умственного развития, отставание в росте, ожирение. Часто отмечают рвоту, образования оксалатных камней в мочевых путях, выявляют лентикулярную катаракту, гипоплазию зубной эмали.

Лечение. Заключается в назначении препаратов кальция в дозах, достаточных для поддержания нормальной концентрации кальция в крови. Большое значение имеет терапия витамином D. Назначают препараты с активными формами витамина: кальцитрин, дигидротахистерол, оксидевит и др. Диета с ограничением фосфора помогает нормализовать концентрацию кальция в крови и устранить симптомы вторичного гиперпаратиреоза. При недостаточности других желез внутренней секреции проводят заместительную терапию соответствующими гормонами.

вернуться к списку
visa MasterCard оплата наличными мобильная версия Мы есть на Facebook linkedIn GenexUkraine на YouTube